髓内室管膜瘤二级术后预后，在成人中，室管膜瘤是脊髓常见的肿瘤，占该区域肿瘤的60%。根据显微恶性程度，室管膜瘤根据国际卫生组织(WHO)组织学亚型分为3级。一级病变，包括粘液乳头状室管膜瘤和室管膜瘤，在组织学上是较良性的。二级室管膜瘤，也称为“经典室管膜瘤”，约占脊髓肿瘤的55%至75%。此外，二级室管膜瘤常见于颈髓或胸髓，在腰部相对少见。ⅲ级病变是间变性室管膜瘤，其相应地具有较恶性的行为。二级室管膜瘤的特征性组织学特征为假玫瑰花结(80%的室管膜肿瘤)和“真”或“室管膜”玫瑰花结(10%的室管膜肿瘤)；另外10%的室管膜肿瘤缺乏特征性的组织学特征。这种类型的室管膜瘤通常边缘清晰，邻近组织受压。
世卫组织将二级室管膜瘤分为几个亚型:细胞性室管膜瘤，被描述为具有高细胞性、高核质比和少量玫瑰花结，但缺乏有丝分裂、细胞多形性和微血管增殖；相对少见的透明细胞室管膜瘤以核周晕、清晰的组织学边界和假玫瑰花结为特征；乳头状室管膜瘤在纤维血管重要周围含有肿瘤细胞；棘细胞室管膜瘤在脊髓中比在大脑中更常见，由具有长突起的细胞识别。巨细胞室管膜瘤是ⅱ级室管膜瘤中相对少见的亚型，以多形性巨细胞为特征。
展开剩余87%先前的研究已经讨论了室管膜瘤患者手术结果的影响因素；他们表明，即使在控制辅助放射治疗后，肿瘤转移与更好的GTR和STR有关。然而，针对二级室管膜瘤的文章数量有限。几项研究表明，与短串联重复序列患者相比，ⅱ级室管膜瘤患者的复发率明显较低；肿瘤组织学和切除范围之间也有的相关性，在二级室管膜瘤患者中TR的发生率较高；胸部二级室管膜瘤患者通常进展不佳。如果不能完全切除肿瘤，建议进行辅助放疗；然而，无论切除程度如何，放疗都可以好转肺功能。化疗对二级室管膜瘤的作用不如放疗明确。大多数研究是病例报告，缺乏统计分析。此外，二级室管膜瘤患者的并发症和临床结果之间的关系在以前的研究中没有得到充分讨论。因此，仍然迫切需要进一步研究二级室管膜瘤的术后结果。几项研究脊髓和马尾神经室管膜瘤术后疗效和复发分析:然而，二级室管膜瘤的亚型没有单独讨论，考虑到这些研究中有限的病例，因为要分析的数据包括一级至三级室管膜瘤，这使得结果不准确。
考虑到大多数研究结合了全部类型的髓内室管膜瘤而没有提供准确的病理亚型，通过传统的荟萃分析来评估与髓内二级室管膜瘤不同病理亚型患者的术后预后相关的因素是不可能的。即使孙等人讨论了ⅱ级室管膜瘤不同亚型之间的GTR和STR的差异，他们的研究包括许多典型的ⅱ级室管膜瘤患者，但没有明确的病理亚型，这将使结论不太有说服力；此外，他们的研究没有充分讨论围手术期并发症，这将使临床结果的评估系统不完整。迫切需要验证他们结论的正确性。因此，我们在这项研究中评估了髓内ⅱ级室管膜瘤患者术后预后的相关因素。
先前的研究表明，髓内室管膜瘤患者临床表现不佳的评估因素包括年龄小于3岁、p53免疫阳性、高增殖指数和不完全切除。据报道，年龄越小，长期存活率越高。Alshaya等人声明年轻是肿瘤转移患者的危险因素。然而，这些研究都没有大样本或集中在髓内二级室管膜瘤。在这项分析中，年龄、性别、肿瘤长度或肿瘤位置与GTR或STR无关；这可能部分是由于本研究中国际卫生组织对髓内ⅱ级室管膜瘤的分类相同。
室管膜瘤的分级
以前的研究报告称，肿瘤分级与生存率相关；然而，不同组织学分级之间的PFS没有差异。尽管组织学特征的预后重要性存在争议，但与三级组织学相比，大多数大型研究显示一级或二级组织学的GTR和STR更好。本文中，髓内ⅱ级室管膜瘤的不同亚型之间在PFS中无性差异；除了细胞性室管膜瘤或巨细胞室管膜瘤外，髓内ⅱ级室管膜瘤患者无死亡。高细胞性和室管膜瘤的高核质比以及少量玫瑰花结显示了其相对高的增殖潜力和低治愈率。如果在没有血管周围假玫瑰花结形成的情况下，巨细胞室管膜瘤中的巨细胞可能被误认为是生殖细胞，则可能用错误的治疗策略进行治疗。因此，细胞室管膜瘤和巨细胞室管膜瘤可能比其他亚型具有更差的OS。但是，孙等人在细胞室管膜瘤和其他亚型之间没有差异。这是因为他们的研究包括许多典型的二级室管膜瘤患者，这些患者可分为病理亚型。全部这些病人都会导致结果的偏差。
髓内室管膜瘤切除延伸
以前的研究表明，完全切除与脊髓室管膜瘤存活率的提高有关。该研究发现，在TR组中，PFS好转。同样，Prokopienko等人认为TR是髓内室管膜瘤的理想治疗方法；术后无肿瘤复发。小林等人脊髓和马尾神经室管膜瘤患者术后转归和复发分析:他们发现，在接受TR的病例中，复发率降低。他们的结果还表明，良好的术前运动状态也能导致术后运动状态明显更好的恢复，他们建议在瘫痪加重前尽早手术治疗脊髓和马尾神经室管膜瘤。这些结果表明残留肿瘤可能与PFS有关。当TR困难时，可以使用STR。据报道，那些没有完全切除的患者仍然可以通过术后放疗获得最大的顺利切除。以前的研究表明，脊髓室管膜瘤患者的切除范围与GTR有关；然而，由于髓内二级室管膜瘤少见，缺乏与GTR和STR明确关系的证据；事实上，并不是全部的病人都能从更完全的切除中获益。
髓内室管膜瘤辅助疗法
辅助放疗在治疗ⅱ级室管膜瘤中的作用仍有争议。对于低度脊髓室管膜瘤(粘液乳头状室管膜瘤和室管膜瘤下)患者，在整体完全切除后进行观察是一个合理的选择。如果肿瘤在术后核磁共振成像上持续存在，建议进行放疗。据报道，术后放疗患者的不完全切除具有良好的局部控制和生存率。放射治疗通常包括累积剂量为54戈瑞的分次外照射治疗，这已被证明能控制局部肿瘤。然而，阿米莉亚等人称成人放疗对生存有害。这项研究发现，接受辅助治疗的患者比未接受辅助治疗的患者有更高的进展风险；然而，接受辅助治疗的患者和未接受辅助治疗的患者在操作系统方面没有差异。慢性口服依托泊苷因其作用机制新颖、服用方便、毒性适中而被广泛应用于ⅱ级室管膜瘤的化疗。据报道，放疗前化疗的使用应取决于患者的年龄；由于缺乏证据表明化疗对脑和脊柱肿瘤合适，化疗的作用是有限的；当采用化疗时，其持续时间是有限的，并且局部控制措施，例如手术和放疗，应该尽早进行。在这项研究中，接受放疗和化疗的患者比其他人的PSF更差。这可能是因为接受辅助治疗的患者的肿瘤恶性程度高于其他患者。术后常规放疗在放疗后不适用。术后辅助治疗，一般来说，取决于切除的程度和症状。似乎PFS与残留的肿瘤组织有关。如果手术失败，大多数患者将接受辅助治疗作为复发的挽救性治疗。这种情况会对辅助治疗的疗效分析产生不利影响。因为接受辅助治疗的患者和未接受辅助治疗的患者之间的OS没有差异。辅助治疗可以好转基线较差患者的预后，并获得与其他患者相同的OS。考虑到需要对肿瘤和边缘给予足够的放疗或化疗剂量，如果在应用辅助治疗时对肿瘤的局部或扩散性质存在疑问，应使用脑脊液细胞学和脊柱磁共振成像来做出最终决定。
髓内室管膜瘤并发症
在我们的研究中发现了不同类型的并发症:肿瘤通过脑脊液播散、脑脊液漏、伤口裂开、感染、假性脑膜膨出和脊柱侧凸。蛛网膜下腔播散的一种可能解释包括细胞间粘附；在蛛网膜下腔播散病例的手术标本中可以观察到手术标本中的细胞脱落；尽管封堵器小带连接丰富，可能是细胞间粘附减少的原因，但小带粘附连接发育不良且很少被识别。另一个可能促进扩散的因素可能是重复切除，这将肿瘤细胞释放到脑脊液中，有时可能发生在脉络丛乳头状瘤中和垂体腺瘤。脑脊液播散或远处转移预示预后不良。虽然，康诺利等人指出解剖隔离和脊髓髓内肿瘤的低分级可能限制脑脊液细胞学的作用。在这一分析中，患有脑脊液疾病传播的患者比其他人具有更差的PSF。因此，脑脊液细胞学检查可以避免风险更高的组织活检；脑脊液细胞学将作为监测肿瘤复发或治疗反应的方法；在短串联重复序列的情况下，经常发生复发。在这项分析中，脊柱侧凸影响患者的PSF，因为这些患者的完全肿瘤切除术似乎比其他患者更困难。这些问题在孙等人的研究中并没有得到充分的讨论。
这项研究有一些局限性。首先，大多数纳入的文章都是回顾性研究，只是因为缺乏这方面的前瞻性研究。二，由于个别数据不可用，可能会导致选择偏差，因此将排除几项大样本研究。三，纳入的研究在不同时期发表，这可能导致手术方法和临床结果的异质性。
结论
总之，很明显，无论是TR、辅助治疗、化疗、脑脊液疾病传播和脊柱侧凸都是PFS的影响因素:接受TR的患者的PFS比接受STR的患者长得多。GTR接受辅助治疗或放疗和化疗的患者出现比其他患者更短；患有脑脊液疾病传播或脊柱侧凸的患者的PFS明显短于其他患者。然而，髓内ⅱ级室管膜瘤的病理分类似乎与PFS无关。细胞室管膜瘤和巨细胞室管膜瘤与OS相关；细胞型室管膜瘤比巨细胞型室管膜瘤具有更好的操作系统。
世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席 前欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编 世界神经外科联合会（WFNS）提名委员会前任主席 世界神经外科学院创始会员 美国神经外科学院通讯会员 美国神经外科医师协会（AANS）国际咨询委员会成员 德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任擅长领域
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